Болезнь Гиршпрунга у взрослых: симптомы и лечение при синдроме

Содержание
  1. Описание заболевания
  2. Что такое «болезнь гиршпрунга»?
  3. Болезнь гиршпрунга – что это такое?
  4. Болезнь гиршпрунга
  5. Болезнь гиршпрунга – диета
  6. Болезнь гиршпрунга у детей – диагностика
  7. В каких случаях при болезни гиршпрунга показано наложение кишечной стомы?
  8. В каком возрасте следует выполнять операцию?
  9. Возможные осложнения и последствия
  10. Диагностика
  11. Диагностика болезни гиршпрунга
  12. Другие диагностические методы
  13. Ирригография
  14. Использование контрастного вещества
  15. Как долго занимает реабилитационный период после операции?
  16. Каким опытом обладает наша клиника в лечении болезни гиршпрунга?
  17. Каковы клинические проявления при этом заболевании?
  18. Какой способ операции предпочтителен при болезни гиршпрунга?
  19. Классификация
  20. Когда появляются первые симптомы болезни?
  21. Колоноскопия
  22. Лечение
  23. Лечение болезни гиршпрунга
  24. Лечение болезни гиршпрунга
  25. Лечение болезни гиршпрунга у детей
  26. Минимизация негативных последствий
  27. Могут ли слабительные и клизмы обеспечить излечение?
  28. Оперативное
  29. Осложнения и последствия
  30. Особенности заболевания у новорождённых
  31. Послеоперационный период при болезни гиршпрунга
  32. Причины развития болезни гиршпрунга
  33. Прогноз
  34. Прогноз
  35. Профилактика болезни гиршпрунга
  36. Профилактика болезни гиршпрунга
  37. Реабилитация в послеоперационный период
  38. Ректальное обследование
  39. Ректороманоскопия
  40. Ректосигмоидная
  41. Сегментарная
  42. Симптомы
  43. Симптомы
  44. Симптомы болезни гиршпрунга
  45. Симптомы и лечение болезни гиршпрунга у взрослых
  46. Синдром шагаса
  47. Стадии болезни и ее классификация
  48. Субтотальная
  49. Тотальная

Описание заболевания

В наши дни патология обозначается также термином «аганглиоз толстой кишки» или «врожденный аганглионарный мегаколон». Заболевание передается наследственным путем. В подавляющем большинстве диагноз «болезнь Гиршпрунга» ставится младенцам, 5% которых страдает также синдромом Дауна, около 20% имеют патологии сердечно-сосудистой, мочеполовой систем, органов пищеварения.

В результате нарушения иннервации (аганглиоза), кишки утрачивают способность проталкивать содержимое кишечника в нужном направлении. Данный участок кишки постоянно находится в спастически сокращенном состоянии, не перистальтирует. Появляются длительные запоры, дефекация происходит раз в неделю или реже. В тяжелой форме заболевания опорожнение кишечника происходит с помощью клизмы.

Отделы кишечника с нормальной иннервацией, расположенные выше, расширяются, возникает мегаколон. В аганглионарной зоне мышечные волокна гипертрофируются и замещаются соединительной тканью. Стенки кишки утолщаются. Пораженная часть кишечника может быть различной протяженности. Чем она длиннее и выше анального канала, тем ярче симптомы заболевания. При коротком аганглионарном сегменте возможно купирование симптомов заболевания с помощью очистительных клизм и слабительных.

Что такое «болезнь гиршпрунга»?

Болезнью Гиршпрунга называют врожденный порок развития толстой кишки, при котором в ее конечном отделе отсутствуют нервные клетки. В очень редких случаях толстая кишка может быть поражена на всем протяжении. Отсутствие нервных клеток (ганглиев) в стенке толстой кишки приводит к нарушению ее функции – кишка становится адинамичной, не способной сокращаться и эвакуировать каловые массы.

Болезнь гиршпрунга – что это такое?

Моторика кишечника и периодическое выведение каловых масс регулируется специальными нервными клетками. Врожденный мегаколон характеризуется их отсутствием или дефицитом, из-за чего эвакуация фекалий значительно затрудняется. В результате большое количество кала скапливается в толстом кишечнике. Это приводит к расширению и удлинению органа.

Болезнь гиршпрунга

Нарушения пищеварения у новорожденного — частые спутники его роста и развития. Однако если малыша постоянно беспокоят запоры, это может быть признаком очень опасного врожденного заболевания — болезни Гиршпрунга. О его наличии может сообщить врач-неонатолог еще в роддоме, ведь болезнь начинает проявляться сразу после рождения и сопровождает человека всю его жизнь, принося значительный дискомфорт и болезненные ощущения.

Болезнь гиршпрунга – диета

Чтобы облегчить симптомы описываемой патологии рекомендуется специальный послабляющий рацион. Питание при болезни Гиршпрунга предполагает употребление продуктов, размягчающих стул и стимулирующих перистальтику кишечника:

  • отвар отрубей или укропа (для младенцев);
  • курага, чернослив, особенно компоты на их основе;
  • тыква;
  • гречневая, овсяная, пшеничная каша;
  • однодневный кефир;
  • свекла;
  • огурцы;
  • йогурт;
  • вегетарианские супы;
  • паровые котлеты и суфле из нежирного диетического мяса;
  • растительные масла;
  • свежие ягоды, фрукты и овощи.

Из диеты надо исключить все, что крепит и провоцирует процессы брожения в кишечнике:

  • груши;
  • рис, манную кашу;
  • свежий белый и ржаной хлеб;
  • копчености;
  • сдобную и слоеную выпечку;
  • какао и шоколад;
  • семечки;
  • капуста;
  • жирное мясо;
  • наваристые бульоны и супы;
  • картофель (в ограниченном количестве);
  • макаронные изделия;
  • черешня;
  • сладости с масляными кремами;
  • бобы;
  • цельное молоко.

Болезнь гиршпрунга у детей – диагностика

Для подтверждения подозрений на описываемую патологию врач сначала скрупулезно осматривает маленького пациента. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных можно предварительно выявить даже пальпаторно, прощупав живот в области толстой кишки. Важную роль играет и опрос родителей ребенка. Если в семье были случаи рассматриваемой аномалии, вероятность ее возникновения у малыша существенно повышается (наследственный фактор).

В каких случаях при болезни гиршпрунга показано наложение кишечной стомы?

В настоящее время кишечные стомы при данном заболевании накладывают довольно редко. Это может быть необходимо при тяжелом и очень остром течении заболевания у новорожденных детей, крайне редко – в запущенных случаях у более старших детей. Кишечная стома показана во всех случаях при тотальном поражении всей толстой кишки, в большинстве случаев такие формы заболевания проявляются картиной кишечной непроходимости также в периоде новорожденности.

В каком возрасте следует выполнять операцию?

Показания к хирургическому лечению определяет хирург сразу после установления диагноза. В настоящее время возможно выполнение данной операции у новорожденных и детей любого возраста. Оптимальными сроками хирургического лечения является возраст от 3 до 12 мес, однако, если диагноз подтвержден в более старшем возрасте, не следует откладывать операцию.

Возможные осложнения и последствия

Из осложнений болезни Гиршпрунга выделяют:

  • острый энтероколит (воспаление стенки кишки) – как правило, возникает при отсутствии необходимого лечения болезни, может быстро прогрессировать и даже привести к гибели больного;
  • интоксикация каловым содержимым – это осложнение развивается при длительном отсутствии опорожнения кишечника;
  • образование твёрдых каловых масс (каловых камней) – возникает в результате хронических запоров, приводят к кишечной непроходимости, так как твёрдое содержимое не может самостоятельно покинуть кишечник, это патологическое состояние вызывает серьёзные повреждения стенок кишки, а также может привести к самоотравлению организма пациента токсическими веществами, содержащимися в испражнениях;
  • анемия.

К послеоперационным осложнениям относятся:

  • развитие острого энтероколита;
  • запоры;
  • нарушение стула (диарея);
  • несостоятельность анастомоза (расхождение хирургических швов);
  • кишечная непроходимость;
  • присоединение инфекции (нагноение раны, воспаление лёгких, воспаление почек);
  • перитонит – воспалительный процесс брюшины и органов, которые в ней находятся.

Послеоперационные осложнения необходимо своевременного выявлять и лечить, иначе эти патологические изменения могут привести к инвалидности, а в тяжёлых случаях – даже к летальному исходу.

Подводя итог, можно отметить, что болезнь Гиршпрунга является врождённой аномалией, которая может привести к грозным осложнениям, но своевременная операция приводит к полному исчезновению неприятных проявлений болезни. В послеоперационном периоде важна диетотерапия и применение ферментативных средств. Профилактики этого недуга нет, но раннее выявление заболевания и его осложнений может заметно ускорить процесс выздоровления.

Предлагаем ознакомиться  Гастродуоденит методы лечение диета

СССР – страна противоречий. В 1937 году Владимир Демихов впервые провел пересадку сердца собаке, через пять лет Зинаида Ермольева открыла отечественный пенициллин, а в 1962 году Святослав Федоров в соавторстве с Валерием Захаровым создали один из лучших жестких искусственных хрусталиков в мире. В то же время люди были не прочь смазать ребенку гланд…

Диагностика

Для постановки диагноза используются комплексные диагностические методы:

  1. Сбор жалоб и анамнеза (истории болезни). Выясняется семейный характер аномалии (была ли у родственников такая патология), проводится опрос больного о перенесённых операциях, наличии каких-либо заболеваний.
  2. Осмотр пациента и ректальное исследование.
  3. Ультра-звуковое исследование органов живота. При этом методе можно визуализировать моторику кишечника, то есть продвижение содержимого по кишечным петлям.
  4. Рентгенологическое исследование петель толстой кишки с контрастным веществом (ирригоскопия). При этом лучевом методе все петли толстой кишки и дистальные отделы подвздошной (это часть тонкой кишки) туго заполняются водной взвесью сульфата бария. Можно выявить расширенный или суженный участок кишки, протяжённость патологических изменений. Следует сказать, что это исследование бывает малоинформативным у новорождённых.
  5. Эндоскопическое исследование (колоноскопия) – это изучение и оценка внутренней поверхности всех отделов толстой кишки. При болезни Гиршпрунга можно выявить пустую прямую кишку и наличие калового содержимого в остальных отделах кишечника.
  6. Биопсия – забор материалов из слизистой оболочки толстой кишки для дальнейшего гистологического исследования и подтверждения диагноза. При выявлении болезни Гиршпрунга гистологи обнаруживают отсутствие определённых нервных клеток (ганглиев) в зоне поражения. Считается, что эта методика наиболее информативна у взрослых пациентов.

Диагностика болезни гиршпрунга

С целью диагностики болезни Гиршпрунга пациенту проводят ряд инструментальных исследований и функциональных тестов.

Другие диагностические методы

С целью уточнения достоверности поставленного диагноза важно выполнить дифференциальную диагностику, в процессе которой иногда рекомендовано проведение ультразвукового исследования брюшной полости. Распухшие и увеличенные петли кишечника определяются во время рентгенологического исследования.

Ирригография

Ирригография дает возможность увидеть длинные, увеличенные петли толстого кишечника, распространяющиеся по всей брюшной полости, их диаметр может быть от 10 см и больше.

Использование контрастного вещества

Диагностика данной патологии достаточно продуктивна при использовании контрастных веществ. При пассаже бариевой взвеси контрастное вещество беспрепятственно преодолевает верхние отделы желудочно-кишечного тракта, а на увеличенных участках толстой кишки происходит выраженная задержка бариевой взвеси (вплоть до нескольких суток).

Как долго занимает реабилитационный период после операции?

Ранний послеоперационный период составляет 6-14 суток. В течение этого времени ребенок находится в стационаре. После выписки ребенок продолжает получать лечение на дому (биопрепараты, ферменты, диетическое питание, физиотерапия, ЛФК и др.) в течение нескольких недель. В последующем ребенку проводят курсы реабилитационного лечения (тренировочные клизмы, физиотерапия, массаж, медикаментозные препараты)

Каким опытом обладает наша клиника в лечении болезни гиршпрунга?

В 1955 г. в Филатовской больнице была выполнена первая в СССР операция по поводу болезни Гиршпрунга. С тех пор клиника специализируется на выполнении подобных вмешательств. Общее количество пациентов, оперированных в нашей клинике, составляет более 700 человек. За исторический период в клинике апробированы все варианты хирургических вмешательств при болезни Гиршпрунга, применяются все необходимые современные методы диагностики и лечения.

Каковы клинические проявления при этом заболевании?

Основной жалобой при болезни Гиршпрунга являются запоры. Ребенок не может самостоятельно испражняться в силу чего родители вынуждены прибегать к помощи газоотводной трубки, очистительных клизм и слабительных. Однако, эффект от применения этих средств является единовременным. С течением времени ребенок начинает отставать в росте и развитии, живот становится вздутым (т.н. «пивной» живот) и напряженным.

Какой способ операции предпочтителен при болезни гиршпрунга?

При БГ оперативное вмешательство заключается в удалении пораженного участка толстой кишки, здоровую кишки низводят на промежность и соединяют с прямой кишкой. Подобные операции традиционно выполнялись из широкого лапаротомного разреза. При этом операция выполнялась в два этапа с интервалом в 2 недели. С 2006 г. нами одними из первых в России операция выполняется в один этап из лапароскопического доступа. При этом хирург выполняет операцию из трех небольших (2-3 мм) прокола брюшной стенки. Рубцов после такой операции практически не остается.

Классификация

В зависимости от локализации поражений выделяются следующие формы болезни:

  • ректальная (прямокишечная) – характеризуется аганглиозом прямой кишки; выделяют две её разновидности: с поражением промежностной части прямой кишки и с изменением ампулярного отдела (это более широкая часть кишки, расположенная на уровне крестцового отдела позвоночника). Хорошо поддаётся консервативному лечению. Встречается у 25% больных.
  • ректосигмоидная – характеризуется патологическими изменениями отдела толстой кишки, расположенного между прямой и сигмовидной кишкой. Наблюдается в 70% случаев.
  • сегментарная – об этой форме болезни говорят в случаях, когда поражён ректосигмоидный участок толстой кишки или сигмовидный отдел, а также при патологических изменениях двух сегментов толстого отдела кишечника с неизменённым участком между ними. Отмечается в 1,5% наблюдений.
  • субтотальная – проявляется аганглиотическим поражением большей части кишечника (например, может быть болезнь Гиршпрунга с аганглиозом правых отделов толстой кишки или поперечно-ободочной части кишки). Отмечается в 3% случаев.
  • тотальная – самая тяжёлая форма, при этом в патологический процесс вовлечены все отделы толстой кишки. Диагностируется лишь у 0,5% обследованных.

Когда появляются первые симптомы болезни?

Как правило, запоры беспокоят ребенка с рождения или появляются в первые недели и месяцы жизни. С введением прикормов, переводом ребенка ни искусственное вскармливание, запоры могут усиливаться.

Колоноскопия

Для подтверждения наличия не иннервированных участков прямой кишки производится колоноскопия, во время которой часто проходит забор биоптата с целью морфологического исследования.

Лечение

Лечение данного патологического состояния будет зависеть от формы болезни и протяжённости патологических изменений.

Лечение болезни гиршпрунга

В основе оказания медицинской помощи присутствуют три метода коррекции – диетотерапия, консервативное и хирургическое лечение болезни Гиршпрунга.

Два первых метода подразумевают подготовительный процесс к оперативному вмешательству и имеют временный характер.

Использование диеты и консервативных методов лечения направлено на снижение симптоматики и облегчения состояния больного.

При хирургическом лечении болезни Гиршпрунга проводится иссечение аганглиозного сегмента кишечника с накладкой анастомоза.

В прошлом такие операции проводились в два этапа, при первой операции вскрывается брюшная полость и накладывается колостома. Через определенное время проводилось закрытие выведенной колостомы и сращивание здоровых сегментов кишечника.

На современном этапе развития медицины проводятся лапароскопические малоинвазивные методики, позволяющие проводить хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в одну стадию. При этом иссекается патологический участок и формируется анастомоз -соединение между здоровыми участками, доступом к прямой кишке.

Предлагаем ознакомиться  Почему кружится голова после тренировки

Лечение болезни гиршпрунга

Правильное лечение болезни Гиршпрунга осуществляется единственным методом — хирургическим. В процессе оперативного вмешательства осуществляется удаление пораженного участка толстой кишки и соединение терминального участка кишечника с его здоровым отделом.

В основном всегда все этапы данной операции осуществляются в пределах одного оперативного вмешательства, но бывают исключения — операция в таких случаях состоит из двух этапов. На первом этапе двухмоментной операции производится резекция (иссечение) пораженного участка кишечника и колостомия (выведение конца здоровой кишки наружу, посредством разреза на животе).

Эвакуация кала происходит в специальную емкость, которую пациенту приходится носить с собой. После нормализации работы кишечника больного, приступают ко второму этапу операции — реконструкции кишечника, задачей которого является соединение свободного конца здорового кишечника с прямой кишкой и закрытие колостомы (ушивание отверстия на животе).

Как правило, после операции по устранению пораженных участков кишечника у пациентов постепенно нормализируется процесс пищеварения, выделения каловых масс, то есть происходит полное выздоровление. Иногда пациенты могут отмечать склонность к запорам, но эта проблема устраняется с помощью слабительных средств.

Лечение болезни гиршпрунга у детей

Единственным эффективным способом терапии представленной аномалии считается хирургическое вмешательство. Консервативный подход требуется только накануне операции. Он помогает смягчить и облегчить болезнь Гиршпрунга – лечение предполагает устранение симптомов патологии, нормализацию выведения каловых масс и восстановление моторики кишечника. После хирургической терапии важно обеспечить ребенку правильный уход и следить за соблюдением специальной диеты.

Минимизация негативных последствий

Для минимизации запоров, диареи и прочих нежелательных явлений после операции, пациентам рекомендовано придерживаться специальной диеты, в основе которой лежит употребление в рацион пищи, богатой растительной клетчаткой.

К рискам послеоперационных осложнений относится развитие энтероколита, вследствие инфицирования кишечника, поэтому при повышении температуры тела, рвоте, диарее, признаках кишечного кровотечения необходимо немедленно обратиться к доктору.

При легком течении болезни Гиршпрунга можно отказаться от оперативных вмешательств и выполнять симптоматическое лечение с помощью постановки сифонных клизм.

Могут ли слабительные и клизмы обеспечить излечение?

Любые консервативные мероприятия (клизмы и слабительные средства) позволяют только временно облегчить проявления заболевания, но обладают только временным эффектом. В качестве слабительных средств наиболее целесообразно использовать масляные препараты – вазелиновое или растительные масла. Прием иных слабительных может быть небезопасным при данном пороке развития. Единственным методом патогенетического лечения является хирургическое удаление пораженного участка толстой кишки.

Оперативное

Как правило, при субтотальной и тотальной формах врождённого аганглиоза толстой кишки требуется хирургическое вмешательство, пока не начались осложнения болезни. При этом производят удаление расширенного участка толстой кишки и аганглионарной зоны.

Как показала практика, в большинстве случаев симптомы болезни после операции полностью исчезают.

Новорождённым на дооперационном этапе проводят специальную подготовку, применяя:

  • сифонные клизмы (для устранения непроходимости кишечника);
  • пробиотики;
  • ферментные препараты (Панкреатин, Мезим Форте, Креон);
  • витамины;
  • белковые препараты (при выраженных нарушениях питания).

Трансанальные операции:

  1. Операция Свенсона.
    При этом хирургическом вмешательстве удаляют аганглионарную зону и часть расширенной кишки и накладывают анастомоз (соединение) между прямой и ободочной кишкой, прямую кишку пересекают на 4–5 см выше заднепроходного отверстия.
  2. Операция Ребейна.
    Резекция поражённого участка с наложением анастомоза ниже переходной складки брюшины.
  3. Операция Дюамеля.
    Достаточно распространена в качестве основного варианта оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга. Её суть заключается в ретроректальном низведении ободочной кишки, удалении поражённой зоны и наложении бесшовного анастомоза (с помощью раздавливающих зажимов) между задней стенкой прямой кишки и концом ободочного отдела толстой кишки.
  4. Операция Соаве.
    Эндоректальное низведение ободочного отдела толстой кишки без первичного анастомоза. Ректальный отдел удаляемой кишки низводят на промежность и оставляют свободный её конец за пределами заднего прохода. После сращения серозно-мышечного футляра прямой кишки (в среднем через 10
    15 дней) этот конец иссекают. В последнее время хирурги редко используют этот вид операции, чаще применяются её модификации.

После успешно выполненной операции прогноз для пациента благоприятный. По данным статистики, летальность в послеоперационном период составляет от 2 до 6%.

Осложнения и последствия

  • анемия;
  • образование каловых камней, развитие кишечной непроходимости, характеризующееся застоем содержимого кишечника и интоксикацией;
  • каловая интоксикация, развивающаяся вследствие длительного отсутствия опорожнения кишечника;
  • возникновение острого воспаления кишечной стенки – энтероколита, который быстро прогрессирует и может привести к перфорации стенки кишки с дальнейшим развитием перитонита, что чревато летальным исходом. Клиническая картина такого состояния: непрекращающаяся диарея, рвота, вздутие живота, шок.

В случае последней стадии осложнения необходимо незамедлительно госпитализировать ребенка и провести радикальную операцию.

Особенности заболевания у новорождённых

У новорождённых врождённый аганглиоз кишечника проявляется длительными запорами, этот признак в большинстве случаев появляется сразу же после рождения малыша.
Реже запоры отмечаются в возрасте 1-6 месяцев, ещё реже – в 6-10 месяцев.

Необходимо отметить, что длительность самостоятельного испражнения кишечника напрямую зависит от продолжительности поражённого участка. Если он небольшой, то длительность запора составляет от одного до трёх дней, если аганглиоз продолжительный – то запоры очень длительные и появляются признаки кишечной непроходимости (стойким отсутствием стула и болевым синдромом в соответствующем отделе кишки).

Специалисты наблюдают менее выраженные проявления болезни Гиршпрунга у младенцев, находящихся на естественном вскармливании.
Это связано с лучшей проходимостью жидкого кала. При введении прикорма запоры усиливаются, так как кал у ребёнка становится более густым.

У малышей, находящихся с самого рождения на искусственном вскармливании, как правило, патологический процесс диагностируется на ранних сроках. Так как проявления болезни появляются сразу же после рождения.

Послеоперационный период при болезни гиршпрунга

Хирургическая корректировка болезни способствует нормализации стула, хотя в некоторых случаях в начале периода может возникнуть диарея. Возможны редкие случаи запоров, которые благополучно разрешаются с приемом слабительных препаратов.

Болезнь Гиршпрунга в послеоперационный период предполагает применение растительной диеты, с использованием продуктов с высоким содержанием клетчатки и регулированием разнообразия пищи.

При возникновении в этот период рвоты, диареи и лихорадки или вздутия живота необходимо срочно посетить медицинской учреждение.

Послеоперационный период болезни Гиршпрунга чреват развитием энтероколита и возможностью инфицирования кишечника.

Рекомендуется использование лечебной физкультуры.

В связи с тем, что предупредительные меры по предотвращению болезни не существуют, необходимо при первых подозрительных симптомах обращаться к врачу.

Причины развития болезни гиршпрунга

В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию. В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки.

Предлагаем ознакомиться  Калькулятор для онлайн-расчета нормы КБЖУ

Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК. Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше. Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

Болезнь Гиршпрунга чаще всего проявляется у младенцев сразу после рождения. Характерными признаками патологии являются нарушение опорожнения кишечника и повышенное газообразование. Отсутствие своевременной диагностики и лечения приводит к страшным последствиям и может стать причиной летального исхода.

Прогноз

Прогноз при болезни Гиршпрунга зависит от своевременности и качества хирургического лечения.

Профилактика болезни гиршпрунга

По причине внутриутробного развития данной патологии и наличия генетических факторов, болезнь Гиршпрунга практически невозможно предупредить. Для исключения фактора риска данного заболевания вследствие недостаточности питательных веществ на этапе внутриутробного развития плода, беременным необходимо обеспечить сбалансированное питание, богатое полезными витаминами и микроэлементами. Ранняя диагностика помогает избежать осложнения данной патологии.

Профилактика болезни гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга имеет врожденный, генетически обусловленный характер и не может быть предупреждена. Раннее выявления заболевания и своевременное оказание врачебной помощи способствует улучшению качества жизни пациентов.

Реабилитация в послеоперационный период

После операции пациентам назначают:

  • ферментативные препараты;
  • пробиотики;
  • витамины группы В и С;
  • диету с исключением жареной и жирной пищи, преобладанием в рационе продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, молочное, гречневая и кукурузная каши).

Ректальное обследование

В процессе ректального обследования есть возможность обнаружить пустую ампулу прямой кишки, а также определить функциональность сфинктера.

Ректороманоскопия

С помощью ректороманоскопии определяется препятствие при прохождении через пораженные отделы прямой кишки, отсутствие в них каловых масс, резкий переход от суженных дистальных отделов кишечника в увеличенные проксимальные части прямой кишки, наличие в них каловых камней или масс, независимо от качественной подготовки к исследованию.

Ректосигмоидная

  • постоянные запоры;
  • выраженный метеоризм;
  • расширение ректосигмоидного отдела (за счёт хронической задержки газов и кала);
  • живот асимметричен, так как левые отделы живота больше, чем правые;
  • «лягушачий живот» – увеличен в размерах, пупок сглажен.

Сегментарная

Следует сказать, что клинические проявления у больных будут зависеть от протяжённости аганглионарной зоны. При этом могут отмечаться:

  • запоры (от незначительных до выраженных);
  • вздутие живота;
  • «лягушачий живот».

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Симптомы

  • Главным признаком является отсутствие стула с раннего возраста.
  • Стул вызывается очистительными клизмами.
  • Характерны боли в животе.
  • Упорные вздутия живота приводят к его увеличению и он приобретает вид лягушачьего.
  • Часто можно видеть перистальтические сокращения кишки.
  • В ободочной кишке нередко образуются каловые камни.

По мере развития хронической непроходимости появляются

Примерно у половины больных с возрастом функция кишечника может временно улучшаться, но затем опять наступает декомпенсация. Появляется застой кала и может развиться острая кишечная непроходимость.

Симптомы болезни гиршпрунга

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника). Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте. Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование.

У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдрома мальабсорбции. Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой. При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.

Симптомы и лечение болезни гиршпрунга у взрослых

Похудеть на рыбе с овощами отзывы. Сбросить вес клизма. Джилиан майклс без диеты. Мвд похудеть. Друг помог похудеть. Диета мит. Худеем без усилий анна лихачева?

Синдром шагаса

Это патологическое расширение полых органов, в том числе толстой кишки, обусловленное разрушением клеток нервных узлов.

Синдром развивается как отдаленное последствие острой формы американского трипаносомоза.

При этом поражаются центральная нервная система, миокард, желудочно-кишечный тракт. Причиной расширения толстой кишки является напряжение сфинктера заднего прохода в связи с поражением нервных узлов.

Стадии болезни и ее классификация

По клиническому течению болезнь Гиршпрунга делится на следующие стадии:

  1. Компенсированная. Обычно бывает при ректальной форме заболевания. Наблюдаются запоры, усиливающиеся с изменениями в меню ребенка, однако общее его состояние удовлетворительное. Проблема решается с помощью очистительной клизмы.
  2. Субкомпенсированная. Развивается при субтотальной и тотальной формах заболевания. У ребенка развивается малокровие, прогрессирует снижение массы тела. На фоне участившихся запоров проведение очистительных клизм не имеет должного воздействия, нарушается обмен веществ, появляются сильные боли в области живота, одышка.
  3. Декомпенсированная. Тяжелое состояние, при котором нарушается продвижение пищи и каловых масс по кишечнику, развивается кишечная непроходимость, дистрофия.

По выраженности симптомов болезнь Гиршпрунга подразделяют на раннюю, позднюю и осложненную стадии.

  1. Ранняя стадия сопровождается хроническими запорами, метеоризмом, увеличением размеров живота.
  2. Поздняя стадия характеризуется проявлением вторичных изменений: гипотрофией, анемией, деформацией грудной клетки, образованием каловых камней.
  3. При осложненной стадии в дополнение к вышеперечисленным симптомам появляются рвота и понос с мучительными болями. Появляется риск развития кишечной непроходимости.

Клиническая картина заболевания некоторым образом зависит от длины пораженного участка. Болезнь Гиршпрунга у детей подразделяется на несколько форм в соответствии с местом и длиной поражения кишечника:

  • Ректосигмоидная (встречается чаще всего) – 70%;
  • Ректальная (прямокишечная) – 24%;
  • Сегментарная форма – 2,5%;
  • Субтотальная форма – 3%;
  • Тотальная форма – 0,5%.

Однако тяжесть заболевания определяется не только протяженностью аганглионарной зоны. В некоторых случаях больные с короткой зоной поражения кишечника поступали в стационар в тяжелом состоянии, а у взрослых детей с длинным аганглионарным участком состояние было сравнительно удовлетворительным. Такая картина складывается не только за счет правильной домашней терапии, но и компенсационных возможностей кишечника.

Субтотальная

  • тяжёлые запоры;
  • выраженный метеоризм;
  • «лягушачий живот»;
  • недостаток массы тела, дистрофия;
  • анемия;
  • недостаток витаминов;
  • каловые камни.

https://www.youtube.com/watch?v=B3rrzpbJCQw

Клизмы и слабительные средства при этой форме болезни, как правило, не облегчают состояние больного, в этом случае требуется хирургическое вмешательство.

Тотальная

  • тяжелейшие запоры;
  • крайне выраженное вздутие живота;
  • симметричное увеличение живота в объёме;
  • признаки кишечной непроходимости.
Оцените статью
Арт йога
Adblock detector